Gyermekkori endokrin betegségek – BÉKÉSCSABA

Dr. Maróti Ágnes csecsemő- és gyermekgyógyász, endokrinológus, diabetológus, mentálhigiénés szakember

Továbbképzési nyilvántartási szám: SZTK-A-59851/2023.

Továbbképzési pontérték: 18 pont

Helyszín: Békés Megyei Központi Kórház – Dr. Réthy Pál Tagkórház Remenár terem (4. emelet) – 5600 Békéscsaba, Gyulai út 18.

P R O G R A M

Újdonságok a gyermekkori diabétesz kezelésében

Diabetesz, mint a leggyakrabban előforduló krónikus betegség, folyamatos gondozásra, oktatásra és terápiamódosításra szorul. A kezelés 4 pilléren nyugszik: 1. Inzulinkezelés optimalizálása 2. Diabeteszes diéta tartása 3. Sport, mozgás 4. Család és gyerek pszichés vezetése. Mi, védőnők a kezelés minden pontjában szerepet kap. Bár meggyógyítani nem tudjuk a cukorbetegséget, de kezelhetővé, élhetővé tehetjük a család számára. Különösen gyermekkorban a hosszútávú szövődmények prevenciójában is van feladatunk. A diabeteses gyerek óvodai, iskolai befogadását is tudjuk támogatni, és így a gyerek a korcsoportjának megfelelő lehetőségekhez hozzájuthat.

A növekedést befolyásoló szindrómák felismerésének jelentősége a védőnői praxisban

Nekünk, védőnőknek ismerni kell azokat a tünetegyütteseket (szindrómákat), amelyek a növekedés elmaradásával járnak, hogy a gondozásba vétel és indokolt esetben a kezelés időben elkezdődjön.

Genetikai eltérés és növekedési zavar.

Turner-szindrómában a második X kromoszóma részleges inaktiválódása, vagy teljes hiánya áll fenn. Magzati rendellenességek (folyadék felhalmozódás a nyak körül), újszülöttön nyaki redő vagy lymphödéma (duzzadt kéz- és lábfejek), szív fejlődési rendellenesség, lassú növekedés, alacsony termet, késő serdülés vagy a menstruáció hiánya jellemzi.

Lányok ismeretlen eredetű kóros alacsonysága esetén indokolt a kromoszóma-analízis.

A SHOX (Short Stature Homeobox)-gén eltérése alacsonynövést, az alkar csontjainak elváltozását (Madelung deformitás), hajlított lábszárcsontot okoz.

Prader-Willi szindrómát az újszülött kori csökkent izomtónus, túlsúly, intellektuális retardáció, késő nemi érés, obezitás és a gyermekkorban kialakuló alacsonynövés jellemzi.

Noonan szindromában a szívfejlődési rendellenesség, alacsony termet, tölcsér alakú mellkas, jellegzetes arcvonások, nyaki redő, lapos orrnyereg és tanulási nehézség a jellemző tünet.

A Russell-Silver szindrómát a méhen belüli növekedési elmaradás, nagy homlok, háromszögletű kicsi arc, keskeny áll, izomgyengeség, táplálási nehézség, mentális retardáció jellemzi.

A Down szindróma XY gonád diszgenezis (Swyer szindróma), is járhat alacsony növéssel.

Endokrin kórképek növekedésre gyakorolt hatásai

A gyermekek növekedését számos tényező befolyásolja. Az endokrin rendszer hormonjai közül a növekedési hormon, a pajzsmirigy hormonok és a mellékvesekéreg glukokortikoid hormonjai befolyásolják a testhossz alakulását. A növekedési hormon hiány jelentős és az évek során progreszív növekedési elmaradást okoz, a kivizsgálás bonyolult többlépcsős folyamat, melyben a rutin vérvétel kapcsán mért növekedési hormon szintnek semmilyen jelentősége nincs. A pajzsmirigy alul működése, egyéb tünetek mellett jelentős növekedési elmaradást okoz. A pajzsmirigyhormon pótlás megkezdése után a betegek gyors behozó növekedést mutatnak. A szexuálszteroid hormonok a serdülés idején megfigyelt növekedési felgyorsulásban jelentős szerepet játszanak. A gyermekek növekedésének követésében a védőnői gondozás fontos szerepet játszik, így fontos, hogy a védőnők a növekedést befolyásoló hormonális eltéréseket ismerjék, a létrejövő kórállapotot felismerjék, hogy a kivizsgálás és szükség esetén a megfelelő kezelés időben kezdődhessen  meg.

A gyermekkori daganatos betegségek endokrin következményei

Hallhatunk a legújabb kemoterápiás szerek lehetséges késői szövődményeiről.  Tekintettel arra, hogy több gyermekkori daganatos betegség endokrinológiai diszfunkciót okozhat, ezért részletes ismertetést kapunk a lehetséges tünetekről, valamint a tumor kezelést követően lehetséges endokrinológiai eltérésekről, ezek felismeréséről úgy, mint pl. a növekedési ütem folyamatos ellenőrzése és a növekedési ütem lassulása vagy a gonad diszfunkció (pl. primer amenorrhoea) esetén szükséges tennivalóról.

• A pajzsmirigy carcinoma előfordulása gyermekkorban. Tünettan, ultrahang jelek, rizikó faktorok és a kezelés alapelvei.

• A mellékvesekéreg hormontermelő daganatai. A mellékvesekéreg túlműködés formái, klinikai jellemzői.

• Az agyalapimirigy működését befolyásoló daganatok ismertetése, a hypophysis túlműködés és alulműködés tünettana, kezelése.

• Egyéb, ritka daganatok, melyek hormonális működészavart okozhatnak (mellékpajzsmirigy daganat, insulinoma, pheochromocytoma). Tünettan, kezelés.

• Gyermekkori vérképző őssejt átültetésen és/vagy teljes test besugárzáson átesett gyermekek várható későbbi endokrin szövődményei. Melyek a veszélyeztett szervek, mik a várható következmények és ki kerüljön endokrin szakrendelésre?

A korai kezelés jelentősége, tanulságos endokrin esetek

A testi fejlődést a végmagasság felől megközelítve két hormonális folyamatot kell kiemelni, a növekedést és a serdülést. Ezek motorja a növekedési hormon (GH) és a nemi hormonok (E2,Te), amelyek külön-külön, együttesen, illetve egymás ellenében hatva alakítják ki felnőtt korra a magasságot. Az összhang megbomlik, ha bármelyik hiányzik, kóros mennyiségben termelődik vagy éppen nem a megfelelő időben jelentkezik a hatása. A szexuál-szteroidok különlegessége, hogy kis mennyiségben fokozzák a növekedést, nagy mennyiségben azonban a csontérést felgyorsítva és csontvégeket lezárva a növekedés befejeződését eredményezik. Fontos, hogy az érintett gyermekek szülei kellő szakmai és emberi támogatást kapjanak a velük legszorosabb kapcsolatban lévő védőnőktől, tőlünk.Aktualitások – Magyar Védőnők Egyesülete Vezetősége

Továbbképzés zárása, pontigazolások személyes átvétele az előre bejelentkezett résztvevők számára.

A délutáni program változtatásának jogát fent tartjuk!

programon az Egyesület tagjai – két éves folyamatos tagság esetén (2024. és 2025. év) – térítésmentesen vehetnek részt. Részvételi díj: 5.000,- Ft/fő/alkalom. A helyszínen lehetőséget biztosítunk a MAVE tagdíj befizetésére!

Jelentkezési határidő: 2025. MÁRCIUS 31.‼️‼️‼️‼️

JELENTKEZÉS